罕见确诊：先天性喉支气管前肠畸形

支腹舌肺脏前肠发育不良是先天性隔离肺脏合并支腹舌和胃部或冠状动脉之极度交通，是眼疾罕见的先天发育不良。迄今为止，已明确指出很多界定。本文来自威尔斯的Cullen大学教授等在近来的ATS时代周刊上描述了一例与众不同的支腹舌肺脏前肠发育不良。 患儿外祖父后没多久便注意到双相喘鸣和呼吸窘迫未予插管，找到声门框存在一个囊肿。外祖父后第3天，未予光学喉镜和腹舌镜进行定期检查，找到左侧声门框型大块囊肿。第9天中共中央组织部光学喉镜和腹舌镜定期检查看出囊肿完全完全消失，计划未予入院，1个同月后返院实质性定期检查。

实质性定期检查找到左侧杓会厌皱襞大块囊肿。婴儿保留腹舌插管的情况下行计算机断层扫描看出肿块从舌骨低水平向小管衔接。无法拔管。磁共振成像看出肿物从颈枝条向小管衔接，侵犯大血管，使腹舌向右侧偏移（左图1A）。标志物均为阴性，决定行开胸摘除忍术和冰冻烟熏。

左图1：A：忍术前核磁共振表现；B：忍术中所见。

正中开胸行胸腺摘除忍术。锁上膀胱，法医学大血管和主动脉弓，锁上膀胱后侧与主动脉的间隙。找到边缘明确的实性粉红色的结构位于舌内由光滑的膜包绕。民间组织送来冰冻烟熏示意为不经常性的良性肺脏民间组织。肿物从主动脉弓和左无名静脉后方手忍术切口移动（左图1B）。保留喉返脑部。

左图2：忍术后生物化学表现。

肿物蒂包覆在尾部甲状软骨下缘，未予大山摘除。法医学左肺脏门旁间隙找到大块囊性结构，保有梨状头粘膜的情况下法医学性去除。然后重建前联合和重新连接甲状软骨。病理民间生物化学定期检查属实该肿物与原始肺脏民间组织一致（左图2）。包覆到尾部的管状结构为支腹舌。

尽管该病患者与之前描述的支腹舌肺脏前肠发育不良存在相似之，但是并不完全符合之前的描述，借以我们实质性知晓该类疾病。

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编辑： shenjianfei