JNNP:额颞部痴呆诱发和不诱发肌萎缩侧索硬化的认知和行为

在目前的医学数据分析里面，额颞部痴呆（FTD）与帕金森氏症侧索硬化（ALS）的确切关系未曾完全清楚。大幅提高15%的ALS患儿其发展为FTD，正因如此比亦然的FTD患儿其发展为ALS。这两种癌症在理解障碍多方面有相似之处，但在FTD里面更为严重。在两种前提会发生病理学改变。对于有ALS和不含ALS的不道德表征FTD（bvFTD）患儿之间的直接比较是有名的。本前瞻性比较数据分析旨在具体FTD-ALS和bvFTD患儿在理解和不道德上是否共存特异性关联。

方法：这项数据分析包括临床数据分析诊断为bvFTD或FTD-ALS的患儿和健康志愿者。根据临床数据分析痴呆评级（CDR）量化，患儿属于轻度至里面度损伤适用范围，该量化针对患有FTD的患儿进行了变更。 所有患儿均合理bvFTD的当代诊断规范。 FTD-ALS患儿也合理ALS的El-Escorial规范。对bvFTD或FTD-ALS患儿及健康对照组进行神经焦虑检测，课题数据分析语言、监督功用和社会理解。通过护理者专访测量不道德变动。体液样本筛选成已知的FTD性状。

结果：共计23亦然bvFTD、20亦然FTD-ALS和30亦然对照组 。在理解检测多方面，患儿与对照组之间共存显著关联，证实了理解检测对FTD的危险性。bvFTD和FTD-ALS组的表现类似，尽管ALS-FTD患儿在类别流利性和评核自然语言生成的句子排序侦查上挑战性稍大。bvFTD患儿表现成更普遍的不道德改变，其抑制、冲动、移情丧失和反复不道德更为频繁。FTD-ALS的不道德以压抑为主。C9ORF72反复扩张与语言涉及侦查的稳定性较差有关。

结论：bvFTD与FTD-ALS与C9ORF72反复扩张患儿的理解和不道德共存关联。这一发现提高了bvFTD和FTD-ALS特异性表征的风险，对早期检测FTD-ALS具有临床数据分析意义，对FTD与ALS关系的性质具有理论意义。